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贺晓生教授手术案例——小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)的手术治疗

由于骨性畸形,伴发硬脊膜、寰枕韧带等软组织增厚变硬,均缓慢挤压小脑扁桃体、颈髓上段,并牵拉脊神经,造成一侧或双侧肩颈部不适,双上肢无力,指间肌萎缩,尤其是手部大鱼际肌、小鱼际肌萎缩,重者手呈鹰爪状。可饮枕大池…

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患者:男,44岁。双手、上臂无力三年,进行性加重。颈椎MRI显示:小脑扁桃体下疝进入颈椎管,颈2-7节段脊髓中央管扩大。患者颈部短小。

诊断:Chiari畸形,伴颈髓空洞。

手术:枕后正中入路后路减压术。术后症状明显好转。术后复查MRI显示:脊髓空洞明显缩小。

分析:小脑扁桃体下疝畸形(又名Chiari畸形),为寰枕畸形的一种病理型。实际上寰枕畸形还有寰枕骨融合、颈椎分节不全,扁平颅底、齿状突后移等类型。由于骨性畸形,伴发硬脊膜、寰枕韧带等软组织增厚变硬,均缓慢挤压小脑扁桃体、颈髓上段,并牵拉脊神经,造成一侧或双侧肩颈部不适,双上肢无力,指间肌萎缩,尤其是手部大鱼际肌、小鱼际肌萎缩,重者手呈鹰爪状。可饮枕大池被挤压粘连,造成脑积液循环受累,引起脑积水和脊髓中央管扩大(脊髓空洞),再重者,空洞可延及胸脊髓,出现呼吸无力,严重者,呼吸极为困难,就像鱼跳到岸上,患者难以维持呼吸供氧。更重者,脑室扩张,脑积水,造成明显颅内压升高,患者头痛、恶心,甚至癫痫。再有重者,脑干延髓及后组颅神经也受压,出现声音嘶哑、吞咽呛咳。晚期治疗效果极差。尽早手术,效果明显;手术通过切除卡压在环枕部的畸形骨和增厚的韧带等软组织。本例症状改善明显,术后影像复查,脊髓空洞明显缩小。

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